再障是骨髓造血功能衰竭所致全血细胞减少综合征,AA患儿临床主要症状是贫血、出血和反复感染,三系血细胞同时减少。儿童再障的治疗主要有造血干细胞移植,免疫抑制剂,还有单倍体移植。
儿童急性再障有如下特点:1. 外周血呈全血细胞减少,中性粒细胞绝对值、网织红细胞百分比及绝对值明显减少,淋巴细胞百分比明显增高。外周血无幼稚细胞。2. 髂骨及胸骨骨髓呈多部位增生不良,造血细胞明显减少,非造血细胞明显增多,巨核细胞明显减少,大部分缺如。3. 部分患儿骨髓可见增生活跃,但淋巴细胞等非造血细胞比例明显增多,巨核细胞明显减少。4. 反复感染时肝、脾、淋巴结可扪及 。
儿童急性再障治疗方法主要包括:
1. 造血干细胞移植(HSCT)重建正常造血和免疫功能,根治SAA。欧洲骨髓移植(BMT)和国际BMT登记处结果显示, HLA相合同胞BMT和外周血造血干细胞移植治疗AA的2年存活率分别为80%和7% 。国外仅20%AA患儿可找到合适同胞供者,而在我国这种机会更低。故一些研究试图寻求其他供者来源,如HLA相合的非血缘相关供者骨髓、外周造血干细胞或脐血、HLA不相合的血缘相关供者等。 随治疗方案不断完善,使SAA的治疗缓解率已提高至60% ~80% ,长期存活率及生存质量提高。
2. 免疫抑制剂如ATG +CSA +MP是较常采用的SAA的方案。用药后疗效反应时间不一,约1 /2发生于治疗后3个月,多数起效于治疗后6个月。先有网织红细胞上升,随之血红蛋白、白细胞上升,血小板回升缓慢。
单倍体移植(对于儿童几乎所有的患者都能找到,如其父母) 疗效与HLA相合同胞BMT相似。我们的经验表明,单倍体移植较免疫抑制剂治疗,患儿恢复造血、免疫重建快, 移植过程安全,无严重的并发症,患儿耐受性良好。
前在我国治疗再生障碍性贫血主要以常规的中医治疗方法,从治疗方法和效果上来看基本还是可以控制病情的,但是随着专家们进一步的研究,现在多数都采用中西结合来治疗此病,从目前来看,效果还是相当不错的。
最近几年来中医对常见慢性再生障碍性贫血的治疗有了很大提高,针对其证候表现,中医分阶段施治,早期及时施与清热解毒、凉血止血药物,有助于稳定症状,肝炎后再障宜加施清肝利湿法,有一定效果;中医施补肾健脾、活血化瘀法与上述凉血解毒法交替施治,对病人生血有促进恢复之作用。严重感染时可予清热解毒中药协助西医降温抗感染。严重贫血者,应用中药益气养血,有助改善各组织器官对缺血缺氧的耐受,以帮助患者渡过危险期。
目前在重型再生障碍性贫血的治疗尚无理想疗法的情况下,中西医结合的综合治疗可望进一步提高疗效。坚持治疗是进一步提高疗效的有效方法之一,要做到此点需要得到患者的理解和积极配合,持之以恒的坚持长期治疗,会收到更好的临床效果。
采取综合性的治疗也会提高再生障碍性贫血的疗效,在常规治疗上要注意防止对长期用药的副作用定期复查肝功、肾功。如病情较稳定者尽量单用中药治疗。
中西医相结合来治疗再生障碍性贫血彻底打破了才常规的治疗手法,开辟了治疗再障技术一个又一时代。
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