• 4001818958
  • Xyb@xuekang.com

再障贫血资讯中心

小儿再生障碍性贫血的特征

时间:2010年06月24日 本站原创 yatao

小儿再生障碍性贫血的特征   
    (1)起病情况:临床大多数为慢性再障,起病隐匿,进展缓慢,直至症状明显时才被发现,此时常难以肯定确切的起病时间,偶有轻型病例于体格检查时发现。而急性再障起病急骤,进展迅速,病情呈进行性加重。某些继发性再障可以影响有关致病因素,如病毒性肝炎、药物、化学毒品或射线接触史。
  (2)临床症状:再障主要临床症状为外周血三系下降所致的贫血、出血和感染,其严重程度则主要取决于血红蛋白、血小板和粒细胞下降的程度,与再障的类型也有一定关系。按再障类型分述如下。
  ①急性再障(重型再障Ⅰ型,SAA-Ⅰ):急性再障起病急骤,进展快,病情凶险。贫血呈进行性加重,输血频度高,且常出现即使大量输血仍难以纠正的重度贫血。感染和出血又可加重贫血。由于贫血难以纠正,临床多有面色苍白、头晕、心悸、乏力等明显缺血缺氧和心功能不全的表现。由于免疫功能紊乱和粒细胞减少,带伴有严重感染。感染原发部位多见于口腔、呼吸道、消化道、皮下软组织以及肛周组织等。由于粒细胞缺乏(<0.5×109/L)常致感染扩散,易并发败血症,常发生皮下软组织炎因粒细胞缺乏无法形成脓肿而难以局限,曾有因面部蜂窝组织炎极度肿胀压迫气道导致窒息死亡。病原体以革兰阴性杆菌和金黄色葡萄球菌为主。因常发生医院内感染,故易出现铜绿假单胞菌,阴沟肠杆菌等耐药菌株感染。也常因反复应用广谱抗生素而继发真菌感染。由于血小板明显减少(20×109/L)致出血倾向严重,除有皮肤紫癜瘀斑外,儿童常见鼻黏膜大量出血须作临时鼻腔填塞止血,或因龋齿、换牙和损伤致口腔黏膜渗血不止。此外,又易并发内脏出血,如便血和血尿,尤其是颅内出血危及生命,常需输注大量血小板方有可能控制。严重感染和颅内出血多为急性再障致死原因。曾有统计资料显示。如不进行骨髓移植或有效免疫抑制治疗,而采用一般药物和支持治疗,SAA-Ⅰ的平均生存期只有3个月,半年内的病死率为90%。因此,事实上SAA-Ⅰ的严重程度绝不亚于急性白血病。
  ②慢性再障(CAA):慢性再障(CAA)指非重型再障(NSAA),即一般慢性再障。起病隐匿,进展缓慢,外周血象下降未达到重型再障程度。因此,贫血、出血和感染程度不及重型再障严重。但由于血象下降程度不一,因此临床表现差异很大。部分轻症者血象中可仅有一系或二系受累,不必依赖输血,可以维持基本生活,也无明显感染和出血倾向。而有少数患者虽然外周血象下降程度未达重型再障水平,但可有明显依赖输血者;或明显感染和出血倾向者。而大多数一般慢性再障的病情处于前二者之间。部分慢性再障者可于病程中出现病情加重,达到重型再障的程度而转化为慢性重型再障。
  ③慢性重型再障(重型再障-Ⅱ型,SAA-Ⅱ):慢性再障如病情恶化,随着病情进展,外周血象下降到一定程度达到重型再障的标准即为慢性重型再障。虽然慢性重型再障的外周血象三系下降严重程度与急性再障相似,但临床表现不如急性再障凶险。如血红蛋白下降虽较明显,常达重度贫血程度(<60g/L),但由于进展缓慢,且病程较长,病人耐受性提高,因此输血频度一般低于急性再障。感染和出血的频度和程度也常不如急性再障严重,一般也较易控制。但如果临床疗效不佳,病情长期未见转机,则危险性逐年增高。如长期处于重度贫血,兼反复输血致含铁血黄素沉积,可导致重要脏器功能损害,对感染和贫血的耐受性下降。如经常反复输注血小板可诱导产生血小板抗体,使输注血小板寿命缩短甚至输注无效。因此,慢性重型再障如病情不能控制或长期无好转,则最终病死率仍很高。