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纯红再障疗效相关因素

时间:2022年12月04日 互联网 佚名

由于纯红再障为罕见病,疗效相关因素分析较少。但是关于一项单中心回顾性分析1989年至2005年316例重型再生障碍性贫血患者接受ATG为基础的免疫抑制治疗[44],多因素分析发现年轻患者、较高的基线网织红细胞计数和淋巴细胞绝对值可预估6月时疗效,网织红细胞计数≥ 25×109 /L,淋巴细胞绝对值≥1×109/L的患者在6月时获得缓解可能性更大(83% vs. 41%, p < 0.001),同时较高的网织红细胞计数与淋巴细胞绝对值的患者5年生存率亦高于较低的网织红细胞计数与淋巴细胞绝对值的患者(92% vs 53%),由此可以看出较高的基线网织红细胞计数和淋巴细胞绝对值可预估重型再生障碍性贫血患者免疫抑制治疗疗效。对于纯红再障患者,关于疗效相关因素的分析的报道较少。一项单中心分析中发现总体疗效与年龄、病因( 原发与继发)、网织红细胞计数、淋巴细胞绝对值无关,单因素分析中,初始诱导缓解疗效与年龄、性别、病因无关,但初始治疗可影响疗效(P =0.040),提示含环孢素A治疗的方案优于单用CS,但多因素分析并未发现初始疗效与初始治疗方案有关[45]。我们多中心分析发现,含CsA的方案比单用CS可获得更高的有效率及CR率(p=0.018; p=0.017),CsA+CS的CR率、有效率均高于单用CS组(p=0.006; p=0.043)。单因素及多因素分析中均发现,含CsA组有效率高于单用CS组(p=0.004, p=0.022),且CsA+CS比单用CS可获得更高的CR率(p=0.01, p=0.024),所以可选择含CsA的方案作为初始诱导治疗,尤其是CsA+CS。

关于死亡危险因素的分析,一项日本对获得性慢性纯红再障患者接受免疫抑制治疗的长期疗效分析发现,死亡的潜在风险因素包括年龄、性别、病因、诱导治疗的疗效,及复发,发现诱导治疗疗效及复发与死亡有关(P = 0.002, P<0.001),原发性及继发性无明显差异(P = 0.511)[35]。我们发现,年龄和诱导治疗疗效是PRCA死亡危险因素(p=0.011, p=0.005),多因素分析发现仅诱导治疗疗效与死亡有关(p = 0.012)。因此,与日本结果一致是诱导治疗疗效与死亡相关,与日本结果不同的是,并未发现复发与死亡的关联。

由于PRCA为罕见病,疗效相关因素分析需要较多病例数,多中心经验及长期随访将有助于进一步探索影响疗效的可能因素。