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再生障碍性贫血的诊治办法

时间:2017年07月14日 本站原创 佚名

  再生障碍性贫血的诊治办法

  再生障碍性贫血(简称再障)是一种多能干细胞疾病。临床上常出现较重的贫血,感染和出血。患者以青壮年占绝大多数,男性多于女性。

  病因

  约半数以上病例因找不到明显的病因,称为原发性再障。部分病例显然由于化学、物理或生物因素对骨髓的毒性作用所引起,称为继发性再障。最常见的原因是药用工业或生活中接触到化学物质的中毒或过敏,其次是各种形式的电离辐射,较少见的病毒感染和免疫反应等。

  症状

  主要的临床表现为进行性贫血,出血及感染,其轻重与血细胞减少的程度及发展的速度有关。疲乏、软弱无力、皮肤粘膜苍白等贫血症状,皮肤、粘膜瘀点及瘀斑、齿龈出血、鼻衄、女性患者有月经过多、还有口腔、肛门周围、皮肤和上呼吸等感染症状。一般无淋巴结和脾脏肿大,反复感染及长期多次输血亦可使脾脏轻度肿大。

  一、急性型:

  多数起病急,症状轻重,早期突出的症状是感染和出血。高热、畏寒、出汗、口腔或咽部溃疡、皮肤感染、肺炎均较多见,重者可因败血症而死亡,皮肤瘀点、瘀斑、鼻衄、齿龈出血、消化道出血、女性月经过多等出血症状较多见。这类病例病情险恶、病程短促。

  二、慢性型:

  大多起病缓,主要的表现常常是倦怠无力、劳累后气促、心悸、头晕、面色苍白。如有出血亦较轻微,内脏出血较少见。感染、发热一般较轻微,出现较晚,治疗后较易控制。肝、脾淋巴结均不肿大,但晚期病例偶有脾脏轻度肿大,病程较长,患者可以生存多年,病情逐渐好转甚至接近痊愈。部分患者转变为急性型。

  检查

  一、血象:

  全血细胞减少为最主要的特点,但红细胞、粒细胞和血小板的减少程度不等。

  二、骨髓象:

  急性病例的骨髓穿刺物中骨髓小粒很少,脂肪滴显然增多,镜下,骨髓增生减低或重度减低,有核细胞显著减少,主要是粒及红系细胞减少,巨核细胞减少或消失。淋巴细胞比例增多,非造血细胞如浆细胞、组织细胞和组织嗜硷细胞增多。

  三、骨髓活检:

  骨髓活检病理切片上造血组织显著减少,代替以脂肪组织,其间有淋巴细胞、浆细胞和组织细胞分布在疏松的间质中。

  治疗

  一、防止滥用对造血系统有损害的药物,特别是氯霉素、保泰松等一类药物, 必须使用时,加强观察血象,及时采取适当措施。

  二、长期接触能引起本病的化学、物理因素的人员,应严格执行防护措施,严格遵守操作规程,防止有害的化学和放射性物质污染周围环境。

  再生障碍性贫血的诊治办法

  再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)简称再障,是一种骨髓衰竭性疾病,以全血细胞减少和骨髓增生低下为特征。临床上表现为贫血,感染和出血症状。再生障碍性贫血是由多种病因、多种发病机制引起的一种骨髓造血功能衰竭症。目前认为T淋巴细胞异常活化、功能亢进造成骨髓损伤(凋亡)和衰竭在再障的发病机制中占主要地位,而免疫抑制治疗能有效治疗再障也同时反证了这一点。诊断标准:

  再生障碍性贫血的诊断标准:全血细胞减少,网织红细胞百分数<0、01,淋巴细胞比例增高;一般无肝、脾大;骨髓多部位增生减低(<正常50%)或重度减低(<正常25%),造血细胞减少,非造血细胞比例增高,骨髓小粒空虚;④除外引起全血细胞减少的其它疾病。

  再障患者若伴有①外周血中性粒细胞(ANC)绝对值<0、5×109/L,②网织红细胞<15×109/L,③血小板计数<20×109/L,3项中的2项可诊断为重型再障(SAA);其中ANC<0、2×109/L时诊断为极重型再障(VSAA)。

  治疗方法:

  再生障碍性贫血一旦确诊,应明确疾病严重程度,尽早治疗。目前免疫抑制治疗(IST)与同胞供者骨髓移植(BMT)并列为再障标准疗法。而由于年龄限制及寻找HLA相合的同胞作为骨髓移植的供者有一定难度,并且随着IST治疗不断完善,联合免疫抑制治疗治疗再障的有效率可高达80%左右,从而使IST成为再生障碍性贫血患者的主要治疗措施,并有取代造血干细胞移植的趋势。IST主要包括抗淋巴细胞球蛋白/抗胸腺细胞球蛋白(ALG/ATG)、环孢菌素A(CSA)、肾上腺糖皮质激素、大剂量静脉人血球蛋白等。ATG联合CSA是其中最主要的治疗方法。

  1、非重型再障治疗策略:对于不依赖红细胞及血小板输注的非重型再障患者,应定期监测其外周血象,也可单用促造血(雄激素、造血刺激因子)治疗3个月无效加用CSA。如果病情进展为血制品输注依赖,应立即给予CSA联合促造血治疗或给予强化IST(ATG+CSA),并且在外周血细胞恢复正常后,CSA应缓慢减量,并小剂量维持2-4年,防止疾病复发。

  2、SAA的治疗策略:SAA的一线治疗方案为强化IST(ATG+CSA),适用于年龄≥40岁的SAA或VSAA患者,以及<40岁无合适同胞供体的SAA或VSAA患者。

  疗效判断:

  再生障碍性贫血患者药物治疗有效首先表现为输注血制品时间间隔延长;之后复查骨髓穿刺:骨髓造血细胞恢复增长,巨核细胞从无到有、从少到多逐渐恢复正常;最后外周血细胞逐渐恢复正常,经历“脱血、长髓、长血”过程。