重型再生障碍性贫血为什么必须尽早治疗?

　　再生障碍性贫血是一种以造血干细胞数量减少和质量缺陷为主，以骨髓造血功能衰竭为特征，临床以感染、贫血、出血为主要表现的异质性疾病。重型再障患者的中性粒细胞<0.5×109/L或血小板<20×109/L，则病情尤为危重。由于患者自然病程仅3-6月，如果不能得到及时的积极的治疗，通常会因严重的感染或出血死亡，死亡率极高。因此，重型再障患者尽早治疗显得尤为重要。

　　重型再障患者合并严重感染与严重的中性粒细胞缺乏密切相关，患者严重而持续的中性粒细胞减少是导致严重感染的重要原因。有研究统计分析再障患者资料发现，感染是患者死亡的首要原因。重型再障患者合并的感染不但比一般的感染要严重，病情进展迅速，而且由于严重的中性粒细胞缺乏，使用普通的抗生素治疗效果差，需使用高级强力的抗生素治疗才有可能取得较好的疗效。更麻烦的是，严重的中性粒细胞缺乏使患者容易合并真菌感染，而抗真菌治疗药物昂贵，疗程长，还影响进一步治疗的开展，明显增加进行造血干细胞移植或免疫抑制治疗的风险。

　　出血是重型再障患者死亡的另一个重要原因。除了部分患者是由于未能及时输注血小板导致出血死亡外，大部分患者是由于反复输注血小板导致自身产生大量血小板抗体从而出现血小板无效输注，有的患者甚至会出现血小板越输越低的情况，导致血小板长期处于<10×109/L的情况。这种情况下如果患者合并感染发热或外伤出血，尤其是头部受伤，出血后止血十分困难，部分病人会因此死亡。

　　因此，重型再障患者应尽早到有经验的再障治疗中心进行疾病的诊断和治疗，尽快进行造血干细胞移植或免疫抑制治疗，以取得最佳的疗效。