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什么药物治疗获得性纯红细胞再生障碍好?

时间:2022年11月21日 互联网 佚名

获得性纯红细胞再生障碍(Pure Red Cell AplasiaPRCA)是一种慢性的罕见的严重贫血性疾病,以外周血网织红细胞明显减少和骨髓中红系细胞几乎近乎缺如为特征。纯红细胞再生障碍可以为特发性的,也可存在多种病因:大颗粒淋巴细胞白血病、胸腺瘤。其他病因包括ABO血型不相容性造血干细胞移植,促红细胞生成素抗体,微小病毒B19感染,淋巴组织增生性疾病,浆细胞病,自身免疫性疾病等。无论是纯红细胞再生障碍的初始治疗还是复发时的治疗,目前均没有标准方案,初始治疗包括包括输血支持治疗,免疫抑制剂如糖皮质激素(Corticosteroid,CS),环孢菌素(Ciclosporin,CsA),环磷酰胺(Cytoxan,CTX),霉酚酸酯(Mycophenolate mofetil,MMF),静注人免疫球蛋白,硫唑嘌呤,抗胸腺细胞免疫球蛋白,利妥昔单抗及阿仑单抗。最常用的免疫抑制剂是糖皮质激素和环孢菌素,但是二者对哪类人群更适合,目前没有一致性意见,我们和日本的回顾性研究结果是CS和CsA疗效未见到差异,美国Means总结对照文献数据结果显示CsA优于CS。

由于纯红细胞再生障碍罕见,限制了进行前瞻性随机对照研究可能性,较大数据量的系统分析结果也较少。我们分析了这些治疗体会如下:

1 虽然总体人群比较环孢菌素和糖皮质激素没有统计学显著差异,但是总体而言,似乎环孢菌素好一些,但也因人而异,某些患者偏偏只对糖皮质激素产生疗效,甚至是依赖。

2 按照年龄分层发现,在老年纯红细胞再生障碍治疗中,环孢菌素优于糖皮质激素;而年轻的患者,糖皮质激素与环孢菌素没有差别。

3 按照病因分层,原发性纯红细胞再生障碍者疗效优于继发性纯红细胞再生障碍。再分析发现,胸腺瘤相关的纯红细胞再生障碍与原发纯红细胞再生障碍无差别;大颗粒淋巴细胞白血病相关的纯红细胞再生障碍比较差,与原发性纯红细胞再生障碍差异显著。即使是使用环孢菌素治疗,大颗粒淋巴细胞白血病相关的纯红细胞再生障碍也显著差于原发性纯红细胞再生障碍。

4 方案的联合,那么环孢菌素联合糖皮质激素如何,目前没有看到优于单药的结果。不过,起效的速度优于单药。

5 目前最大问题是复发问题。纯红细胞再生障碍复发多是减药过程中出现。如何选择合适的减停药物指标,以及以何种速度减停药物,当下没有明确答案。需要进一步探索。

6获得性纯红细胞再生障碍患者的诱导治疗效果与性别,年龄,贫血程度,淋巴细胞计数,网织红细胞百分比,乳酸脱氢酶,铁蛋白及诱导方案无关。