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如何治疗获得性再生障碍性贫血

来源:本站原创 编辑:yatao 浏览: 次 日期:2017年12月24日 关键字:
1.ATG+CsA一线IST方案仍为抗胸腺球蛋白(ATG)联合环孢素A(CsA),50%~70%的患者可获得血液学缓解,长期生存非常乐观。目前指南推荐所有无HLA相合同胞的患者将IST作为一线治疗,首次IST治疗失败后,如有匹配的无关供者(UD)且

1. ATG+CsA


一线IST方案仍为抗胸腺球蛋白(ATG)联合环孢素A(CsA),50%~70%的患者可获得血液学缓解,长期生存非常乐观。目前指南推荐所有无HLA相合同胞的患者将IST作为一线治疗,首次IST治疗失败后,如有匹配的无关供者(UD)且患者情况允许,应进行移植治疗;选择移植还是再次IST治疗要根据具体情况决定。


2. CsA的治疗时间


CsA至少使用6个月,Bacigalupo教授认为应至少使用1年,一旦达到缓解,应缓慢地停止用药,并且要频繁评估外周血细胞计数,以确保有无复发的早期征兆。


3. ATG来源


ATG根据种属来源分为马源、猪源和兔源。根据美国国立卫生研究院(NIH)和欧洲骨髓移植协作组(EBMT)的临床试验数据,马源ATG治疗初治SAA的疗效明显好于兔源ATG,因此美国和英国都将马源ATG作为优选一线治疗。但也有部分临床试验数据显示兔源ALG疗效不劣于马源ATG。


4. G-CSF


ATG+CsA联合G-CSF表现出极好的反应率和生存率,但有随机试验发现ATG+CsA加用G-CSF比不加用G-CSF并未显示出生存优势。Bacigalupo教授认为,尽管如此,ATG+CsA+G-CSF仍可能作为一线方案,因为能使中性粒细胞快速恢复,可早期识别出未产生反应的患者。


5. 艾曲波帕(EPAG)


EPAG是血小板受体激动剂,美国FDA已批准用于难治性SAA的治疗,成为SAA非移植治疗新选择。有研究将ATG+CsA与EPAG联合用于初始治疗,6个月时总反应率达85%,生存率约90%。


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