[概述]
1.定义:多种病因引起的造血干细胞数量减少和(或)功能异常,从而引起红细胞、中性粒细胞、血小板减少的一种综合征,主要临床表现为贫血、感染和出血。发病率0.74/10万,男﹕女2.6-4﹕1。
2.病因:再障可分原发性和继发性再障。继发性再障的常见因素:
(1)药物及化学物质:在继发性再障中,药物是最常见的发病因素。常见的有氯(合)霉素、解热镇痛药、抗甲状腺药、抗糖尿病药等。化学物品以苯及其衍生物最常见。农药所致的再障近年来也时有发生。
(2)物理因素:X射线、r射线,可损害造血微环境,造成再障。
(3)病毒感染:所有能够导致肝炎的病毒都可导致再障。
(4)其他因素:妊娠、慢性肾功能衰竭、SLE、类风湿性关节炎,PNH和AA的关系密切。
3.发病机理:
(1)造血干细胞异常
(2)造血微环境的异常
(3)免疫机制
[护理评估]
病史
2.主要临床表现
(1)急性再障(重型再障I型):少见。特点为起病急、进展迅速、病程短。发病初期贫血常不明显,但随着病程进展,贫血进行性加重,多有明显乏力、头晕、心悸等症状,虽经大量输血,贫血也难以改善。出血和感染常为起病时的主要症状,几乎每例均有出血,出血部位广泛,除皮肤、粘膜(口腔、鼻腔、齿龈、球结膜)等体表出血外,常有深部脏器出血,如:便血、尿血、**出血、眼底出血及颅内出血,后者常危及患者生命。半数以上病例起病时即有感染,以口咽部感染、肺炎、皮肤疖肿、肠道感染、尿路感染较常见,严重者可发生败血症,致病菌以大肠杆菌、绿脓杆菌、金黄色葡萄球菌多见,感染往往加重出血,常导致患者死亡。
(2)慢性再障:多见。特点为起病缓、病程进展较慢,病程较长。贫血为首起和主要表现,输血可改善乏力、头晕、心悸等贫血症状,出血一般较轻,多为皮肤、粘膜等体表出血,深部出血甚少见。病程中可有轻度感染发热,以呼吸道感染多见,较易得到控制,如感染重并持续高热,往往导致骨髓衰竭加重而转变为重型再障,临床表现、血象及骨髓象与急性再障相同,称重型再障Ⅱ型(SAAⅡ)。
3.心理社会评估
4.护理体检
5.辅助检查
(1)血象 外周血全血细胞减少,贫血较重,以重度贫血为主,多为正细胞正色素性贫血,少数为轻、中度大细胞性贫血。红细胞形态无明显异常,网织红细胞绝对值减少,中性粒细胞、嗜酸粒细胞、单核细胞、淋巴细胞绝对值减少,其中中性粒细胞减少尤明显,血小板减少。
(2)骨髓象
[护理诊断]
1.活动无奈力
2.有感染的危险
3.有损伤的危险
4.自我形象紊乱
5.知识却乏
6.医护合作性问题 潜在并发症:颅内出血。
[护理措施]
1.休息与营养
2.感染的预防和护理
3.出血的预防和护理
4.急性和重型再障Ⅱ型特殊治疗时的护理:抗淋巴细胞球蛋白/抗胸腺细胞球蛋白(ALG/ATG).目前是一些不适合作骨髓移植治疗的急性再障患者的主要治疗措施。
5.慢性再障的治疗护理措施
(1)雄激素:为治疗慢性再障首选药物, 常用丙酸睾酮50~100 mg肌肉注射,每日或隔日1次,疗程至少4个月。
(2)一叶秋碱、莨菪类药物
(3)脾切除
[健康教育]
1.心理指导
2.饮食指导
3.休息、活动指导
4.用药指导:
5.出院指导:
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