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重型再生障碍性贫血诊断标准

时间:2013年10月02日 本站原创 佚名

 

 
重型再生障碍性贫血因其发病进展快,常伴严重感染及内脏出血,西医学采用免疫抑制剂、造血刺激因子、免疫球蛋白等方法综合治疗,经济花费昂贵,给治疗带来极大困难,且免疫抑制存在较大的副作用。重型再生障碍性贫血所表现的严重贫血,西医适时应用造血刺激因子的帮助,对重症再生障碍性贫血患者仍不能恢复其衰竭的骨髓造血功能时,创造条件实行骨髓移植,但由于骨髓来源的限制,经济花费昂贵,限制了临床应用,故目前重型再生障碍性贫血的预后较差。
重型再生障碍性贫血诊断标准
1)骨髓细胞增生程度<正常的25%;如<正常的50%,则造血细胞应<30%。
2)血象:须具备下列三项中的两项:中性粒细胞<0.5×10^9/L;网织红细胞<1%或绝对值<4×10^9/L;血小板<20×10^9/L。若中性粒细胞<0.2×10^9/L为极重型。
重型再生障碍性贫血的鉴别诊断
1)骨髓增生异常综合征(MDS/index.html“>MDS):临床以贫血为主,或同时有出血及反复感染体征,周围血象可以呈全血细胞减少,骨髓象呈增生明显活跃,三系有病态造血现象。
2)阵发性血红蛋白尿(PNH):临床上常有反复发作的血红蛋白尿(酱油色尿)及黄疸、脾大。酸溶血试验(Ham试验)、糖水试验及尿含铁血黄素试验(Rous试验)均为阳性。
重型再生障碍性贫血发病急,贫血进行性加重,常伴有严重感染或出血倾向。病初贫血常不明显,但随着病程发展,呈进行性进展。几乎均有出血倾向,可有严重的内脏出血和败血症,不经有效治疗多在6-12个月内死亡。
 
重型再生障碍性贫血诊断标准
1)骨髓细胞增生程度<正常的25%;如<正常的50%,则造血细胞应<30%。
2)血象:须具备下列三项中的两项:中性粒细胞<0.5×10^9/L;网织红细胞<1%或绝对值<4×10^9/L;血小板<20×10^9/L。若中性粒细胞<0.2×10^9/L为极重型。
重型再生障碍性贫血的鉴别诊断
1)骨髓增生异常综合征(MDS/index.html“>MDS):临床以贫血为主,或同时有出血及反复感染体征,周围血象可以呈全血细胞减少,骨髓象呈增生明显活跃,三系有病态造血现象。
2)阵发性血红蛋白尿(PNH):临床上常有反复发作的血红蛋白尿(酱油色尿)及黄疸、脾大。酸溶血试验(Ham试验)、糖水试验及尿含铁血黄素试验(Rous试验)均为阳性。